典型Tourette 综合征的临床表现有哪些？

Trotter综合征的临床表现有哪些？

【别名】咽鼓管周围综合征；Morgagni窦综合征；特罗特综合征；鼻咽综合征。咽鼓管周围综合征(peritubalofsyndrome)，为Trotter于1911年首先报道，此后临床上称之为Trotter综合征。

【病因病理】发生于Morgagni窦(咽颅底窦)之肿瘤，可起于鼻咽部侧壁黏膜下而向窦的深部蔓延，甚或达于翼腭凹，亦可为Jacod综合征或冀腭凹综合征发展的结果。Trotter综合征可先于或后于翼腭综合征，亦可同时发生。病理：本病多为鼻咽癌所致，病变扩展到Morgagni窦内和累及毗邻肌肉、淋巴结，亦可向肝脏和骨骼转移。

【临床表现】男性多见，从青年至老年均可发病，有报道青年稍多，18～35岁多见。其所发生的症状和征象顺序如下：①由于耳咽管先受侵犯，故传导性耳聋多首先发现，也常为早期出现，可因耳咽管吹气而暂时缓解，或伴有分泌性中耳卡他，这种耳聋虽为早期出现，但多在检查时发现；②耳部、半侧头部、下颌部及同侧舌部神经痛，乃因第Ⅴ颅神经第三支受累所致，也可累及第二支而发生其分布区域的疼痛；③下颌部颏孔附近知觉丧失，但易被忽略，也可有同侧舌知觉丧失和感觉障碍；④累及翼内肌则发生牙关紧闭，为晚期出现之症状；⑤提腭肌受累，软腭在松弛时不对称，甚或由于肿瘤浸润而固定，晚期肿瘤可沿上颌骨粗隆延至上齿槽；⑥侵及淋巴结，发生单侧或双侧的颈深淋巴结肿大。

后鼻镜检查：可见到局部病变。为淡红色、硬实、无溃疡、较小而基底较广的肿物。靠近鼻咽部侧壁的耳咽管隆起。X线检查(包括卵圆孔)显示局部结构紊乱。

【影像学表现】

X线表现①鼻咽侧位片可见鼻咽顶后壁黏膜增厚(顶后壁软组织厚度>1.5cm)，软组织肿块突向鼻咽腔。如侵及蝶窦，蝶窦透光度降低。如累及蝶鞍，蝶鞍扩大，鞍底、鞍背骨质破坏。②颅底位片可观察颅底骨质破坏。累及翼板，则翼板骨板线减少、稀疏、变淡。累及破裂孔、棘孔、斜坡骨、岩锥骨时，则表现为孔道的扩大，周围骨质吸收、稀疏、骨缘模糊等。累及咽鼓管咽口，则同侧气化乳突小房及中耳腔密度降低。

CT表现CT扫描检查对鼻咽癌早期诊断、病变范围、肿瘤发展方向、肿瘤的分期具有重要价值。①鼻咽部软组织肿块：如鼻咽癌局限于黏膜间隙时，CT示鼻咽腔两侧不对称，局部黏膜增厚，咽鼓管隆突圆隆，咽旁间隙变浅、闭塞、消失，并有软组织肿块向腔内突出，肿块增大时向前达鼻后孔，咽鼓管圆枕增大。咽后壁软组织增厚(>1.5cm)。增强后肿瘤呈中度强化。②周围解剖结构的侵犯：肌间脂肪层消失，咽周间隙变形、移位，黏膜下吞咽肌、咀嚼肌增粗移位。病变向前侵及翼内肌、翼窝，破坏翼板，侵及眶尖，引起眶尖骨质破坏、突入眼眶，包绕并推移视神经，引起眼肌增粗；侵及翼颌间隙，破坏上颌窦后外壁入上颌窦和鼻腔后部鼻咽部，引起上颌窦的骨质破坏；沿侧壁伸展至口咽侧壁；咽旁间隙狭窄，脂肪层密度增高，腭帆张肌、腭帆提肌增粗，如咽旁间隙消失多为恶性肿瘤所致；累及颈动脉鞘区，可见颈动脉鞘区肿块，其间脂肪间隙消失，颈动脉鞘增厚。③颅底骨质破坏：颅底骨侵犯可为单纯骨破坏和骨质硬化，或两者兼有。单纯骨破坏较多见，呈虫蚀样溶骨性破坏，骨边缘不齐，模糊不清；而骨硬化者CT扫描显示普遍增白、骨皮质和骨松质不能区分，骨小梁增粗模糊。骨质破坏最早出现的部位是破裂孔。侵及海绵窦时，增强扫描可见病侧海绵窦增宽，蝶窦窦壁破坏，窦腔内充塞软组织。CT横断面骨窗可了解破裂孔、卵圆孔、棘孔、颈动脉管、颈静脉孔的破坏，还可观察圆孔和舌下神经孔的破坏情况；冠状面骨窗可了解蝶窦底、蝶骨大翼、翼板、破裂孔、圆孔和翼管的破坏情况。④颅内侵犯：颅内的肿块影与鼻咽部相连，伴有颅底的骨质破坏，增强扫描肿块有强化。⑤其他：肿瘤阻塞咽鼓管口引起浆液性中耳炎、乳突炎，CT扫描见乳突密度增高。

MRI表现MRI扫描在显示肿瘤范围、发展方向及与周围器官的关系上，与CT所示基本相同，但MRI能较CT更早地发现病灶，并准确地显示鼻咽癌的部位、大小、范围及浸润深度。MRI对颅骨的破坏显示不如CT，但能显示异常软组织充填受累的颅底各孔，如肿瘤累及三叉神经下颌支，还可显示患侧萎缩的咀嚼肌群。鼻咽癌的MRI信号在T1WI多为等信号，少数呈略低信号。T2WI信号升高介于脂肪信号和肌肉信号间，增强后肿瘤组织的实性部分呈轻度或中度强化，并有助于进一步显示部位、范围、浸润深度及肿块的内部结构。若要显示较早期的肿块，首选T1WI横轴位。癌肿侵及深部结构时，咽旁间隙的脂肪信号部分消失，肿瘤沿肌束、神经血管束及纤维-脂肪组织蔓延时，可形成长T1、长T2信号肿物。癌肿阻塞咽鼓管引起浆液性中耳乳突炎时，在MRI上，乳突小房呈长T1、长T2信号。

什么是抽动秽语综合征

Tourette综合征（Tourette syndrome，TS）又称Gilles de la tourette综合征、抽动秽语综合征（multiple tics-coprolalia syndrome），于1885年由法国医生Georges Gilles de la Tourette详细描述。本病可以发生在世界范围各个地域和所有人种，流行病学调查发现地区和种族之间有一定差异，黑人患病率低而犹太人患病率高，东欧人好发该病。年发病率为0.5～1人/10万人口。 多在2～15岁间起病，平均为7岁，男多于女。 动作性抽动 是本病早期的主要临床症状，一般首发于面部，表现为眼、面肌迅速、反复不规则的抽动

什么是托瑞症啊？

吐雷氏症：也叫妥瑞氏症 此症是法国妥瑞医生于1885年提出的8个病例报告。此种患童会不自主动作，包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、装鬼脸、脸部扭曲、耸肩膀、摇头晃脑；及不自主出声，包括清喉咙、大叫或发类似「干」的怪声。约有百分之五十的患者会伴有注意力缺陷过动症。 （一）症状： （1）动作上的抽搐：会不自主动作包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、装鬼脸、脸部扭曲、耸肩膀、摇头晃脑；斗鸡眼、眼睛快速转动、动鼻子、咬嘴唇、吸嘴唇、嘟嘟嘴、吐舌头，有时候期动作也会复杂到诸如：摸鼻子、碰触别人、边走边跳、出现淫秽动作、自伤行为等。 （2）声语上的抽搐：不自主出声包括清喉咙、咳嗽、低吟、擤鼻涕、以鼻吸气、大叫或发类似「干」

抽动秽语综合症

抽动秽语综合症有家族遗传倾向，发病年龄2～18岁，多在4～12岁起病，至青春期后逐渐减少健康搜索症状呈波动性数周或数月内可有变化。病程较长为慢性病程，至少持续1年。多发性抽动是早期主要症状一般首发于面部，逐渐向上肢躯干或下肢发展表现眼肌面肌颈肌或上肢肌反复迅速的不规则抽动(运动痉挛)如眨眼撅嘴皱眉、抽动鼻子、扮鬼脸甩头、点头、颈部伸展和耸肩等，症状加重出现肢体及躯干暴发性不自主运动健康搜索，如上肢投掷运动转圈踢腿顿足躯干弯曲和扭转动作等抽动频繁每天可达10余次甚至数百次情绪激动、精神紧张时加重精神松弛时减轻劢睡眠时消失。2.发声痉挛是本病另一特征，30%～40%的患儿因喉部肌肉抽搐发出重复暴发

多动性抽搐病的表现有哪些？

抽动障碍是一种起病于儿童和青少年期，以快速、不自主、突发、重复、非节律性、刻板、单一或多部位肌肉运动抽动或(和)发声抽动为特点的一种复杂的、慢性神经精神障碍。根据发病年龄、病程、临床表现和是否伴有发声抽动分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、Tourette综合征三种临床类型。