als ，逐渐被冰冻，意识却清醒的吗？

渐冻症逐渐被冰冻意识却清醒的吗?

渐冻症,逐渐被冰冻,意识却清醒! 渐冻症即肌萎缩侧索硬化 (ALS)，是一种不可逆的致死性运动神经病，病变主要在脑干、脊髓前角和额叶的皮质运动神经元。患病早期以四肢肌肉无力、腘动、容易疲劳等症状为主，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭而亡。 该病因症情复杂故早期诊断较难，后期诊断主要依靠其临床表现和相应的辅助检查如：肌电图、MRI 和经腰穿检测脑脊液中氨基酸的含量、肌肉活检等，该病预后欠佳，世界医学界俗称其为“超级癌症”，多见于中老年人 ,青少年少见 , 并且有有家族性倾向。 目前其病因及发病机制尚不清楚，而医学界对于该疾病也没有十分有效的治疗，目前西医主要以兴奋性氨基酸拮抗剂

ALS是我们俗称的渐冻症，这种病症为什么难以治愈？

肢端肥大症的学名是肌萎缩侧索硬化症，也被称为运动神经元疾病。如果你想到著名物理学家霍金，你可能会对肢端肥大症的症状有更直观的理解。由比尔-盖茨组织的 "冰桶挑战 "可能会使人们进一步关注肢端肥大症患者。

肢端肥大症的症状可能从疲劳和虚弱开始，并在3-5年内发展为肌肉萎缩、不能移动、不能说话、吞咽，最后不能呼吸。但病人的意识始终是清晰的，感觉自己被冻结了。这是一种相当残酷的疾病。

目前医学水平对肢端肥大症还无法治愈，主要是对症治疗，好的治疗方法可能会延长生存时间，但对病人来说，活着也是一种痛苦。

对于肢端肥大症患者来说也是一种痛苦的状态，大脑、肌肉萎缩变硬甚至变形。冯小刚说："我觉得这是个很好的机会，可以让我们的生活更加美好。可以找到病源，上、下神经根元，神经元有了血氧就会激活周围所有的或上、下的运动链，从而达到健壮、灵活、行走轻快的目的。如果神经元或细胞得不到血液供应，将导致什么，萎缩和硬化，瘫痪，甚至坏死。肢端肥大症的病人它的病因在颈部以上包括颈椎周围的肌肉，关键是在脑部，一定不要受寒，因为这些病人是属于寒性体质，固定有热源的化，这是重点不能忽视的。可以喝一些中药之类的，活血化瘀，健脾益肾，宣肺养心。我不主张吃什么药，用自然规律的原理来修复。一对一进行，大约三到四个小时的调理。但需要消耗一定的能量来打通关节，包括24椎体与肌肉健康。

渐进性帕金森氏运动神经元病的叫法不同，简单说就是身体的灵活性逐渐降低，不灵活，基本上是筋膜骨膜肌肉群关节和关节环骨之间的活动范围相对减少逐渐硬化造成。风寒湿伤劳损久坐久站长期固定姿势血液循环减慢堵塞甚至粘连为原因，现代医学和中医都可以治疗，难的是本病是多系统的关节病变治疗涉及很多技术环节，如：粘连松动、硬化部分软化、管道堵塞打不开等相当麻烦。它们也是反复发生的。要彻底治愈一个病人需要很多专业医生，而且需要很长的时间。多喝水、多运动可以大大缓解病情。

渐冻症会失去意识吗？

患有渐冻症的名人和症状

渐冻症全称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），是自主运动神经元退行性疾病，这里注意与帕金森病的区别，帕金森病所影响的神经元是在大脑内部脑区的多巴胺神经元，而且不会直接引起肌肉萎缩。但ALS一经诊断，病患的生存时间基本就只有2-4年了，在这期间病情恶化速度极快，症状十分明显。“渐冻”一词生动地描述了ALS的某些症状，确诊后的主要症状有肌肉痉挛，肌肉萎缩并导致力量下降。外在的早期表现为手脚无力，并且无力症状逐月发生可感知的增加。从无力奔跑逐渐发展成走路困难，再到接下来走路也容易摔倒；说话也无法出声，再往后进食过程中也会发生吞咽困难。在中后期，一部分患者会有神经痛症状出现，也有一部分会发展出认知或行为障碍。最后随着肌肉力量消失殆尽，呼吸无法进行，体重严重下降，病人也走到了生命的终点。不过值得注意的是，纯粹的ALS患者一般肠道功能正常，膀胱仍然受到患者控制，而且眼部肌肉还能运动。

目前广为人知的ALS患者当属“时间简史”的作者，著名物理学家斯蒂芬·威廉·霍金了，霍金在1963年就被诊断出患有ALS，当时他才21岁啊，正是人生黄金时间的开始，这对年轻的霍金而言无疑是当头一棒。不过好在霍金没有被病魔吓倒，在轮椅上整整与ALS斗争了55年，这是有明确ALS记录以来与这种可怕疾病斗争时间最长的病例了。更令人佩服的是，霍金在这段时间内写下了《时间简史》，《果壳中的宇宙》等脍炙人口的物理学著作，也在量子宇宙论和黑洞的研究中颇有建树。霍金所患不是早发型学习认知功能障碍，而是运动功能疾病，患病后霍金的头脑还能继续造福人类，可以说是不幸中的万幸了。霍金于2018年去世，享年76岁，不得不说是一个传奇。

巧合的是，另一位名字也是史蒂芬的ALS患者—史蒂芬·海伦伯格，也在2018年因ALS去世。可能很多人没听过他的名字，但他的作品《海绵宝宝》可以说是风靡全球了，多才多艺的海伦伯格身兼海洋生物学家和动画制作人，同时还是一名成功的商人，不幸的是他在56岁时被确诊ALS，一年之后便溘然离世。

ALS的发现和命名

一位英国医生查尔斯贝尔在1824年对一种造成肌肉萎缩并导致患者死亡的疾病病症进行了详细描述。从当时的记录的症状来看，可以确定就是后来的ALS了。但当时并没有对此病进行准确的命名和定义。45年后，法国著名的神经科学家让-马丁·沙可（Jean-Martin Charcot，简称沙可）在研究中发现了ALS以及其相关的病理解剖症状，并经过一系列的修改，最终分析出这种疾病与很多其他的运动神经疾病的差异，并在1874年正式命名其为肌萎缩侧索硬化症。这种疾病虽然是致命的，症状也非常严重，但放在整个人群中发病率并不是很高。因此除了病患及其家属外，社会上对该病非常陌生。

直到1939年，美国著名棒球队纽约扬基队（虽然棒球不是中国的流行运动，但带有NY的纽约洋基队棒球帽却非常流行）的当红球星，绰号“铁马”的卢·格里克（Lou Gehrig）发表了他的告别演讲，离开了他曾创造无数记录的球场。其实在他退役的6年前，格里克就开始感受到肌肉力量的减退，且病情逐年加重，直到退役这年已经完全无法坚持了。不过即便退役，病魔也没有放过格里克，这位传奇球星1941年因ALS去世，享年39岁。纽约市在其去世后降半旗致哀，并在第二年就上映了关于格里克的记录电影《扬基之光》。可见这位运动员在美国人尤其是纽约人民心中的地位。因此，在很长一段时间之内，即便有了ALS这个正式名称，该病在美国一直被叫做“格里克病”。

ALS的流行病学研究

ALS是最常见的运动神经元疾病（帕金森病受损的是大脑，运动神经元并未受损），也是神经退行性疾病中的“老三”，“二哥”帕金森之前介绍过了（可以戳此处回顾），大哥“阿尔茨海默”还未登场。ALS的发病率（每年新增病人比例）为1.9/100000，而患病率（现有病人占总人口比例）则为4.5/100000。该疾病在欧美等国家发病率较高，为2.6/100000，患病率则增加到7-9/100000左右。和帕金森病一样，男性的发病率高于女性。同时白种人的发病率也是要高于其他有色人种的，而白人内部也是盎格鲁-撒克逊和日耳曼人要显著高于拉丁人种。相较之下，我们东亚黄种人的发病率只有0.8/100000，南亚更是低到了0.7/100000。正是因为如此，欧美关于ALS的研究投入较大，占到全世界研究项目的80%以上。上述数据大部分的来源只有欧洲，北美，东亚和南亚，其他地区的数据则比较匮乏。部分研究发现关岛，纪伊半岛，西新几内亚的ALS发病率为世界平均发病率的50-100倍，个人瞎猜是不是因为岛屿相对封闭，习俗相对落后，近亲通婚所致？

治疗ALS的手段

目前市场上针对ALS的药物只有两种。一种是利鲁唑（Riluzole），该药物能使患者生存期平均延长2-3个月，对延髓性ALS的效果较好。但其机理并未得到充分的阐明，目前的研究只能暂时把效果归结到利鲁唑对突触前谷氨酸的抑制作用上。但是药三分毒，抑制了兴奋性神经递质的后果就是会造成患者严重的精神和运动的衰弱。而且这个药物也是在早期效果较好。由于并发症复杂，因此还需要很多药物控制并发症的发生。

另一种则是来自日本的依达拉奉（Edaravone），该药物能减轻ALS中各种身体机能的失能，但只在一小部分早发型ALS中有效。机理方面则可能是通过抑制细胞过度氧化损伤对神经元进行保护。但也有严重的副作用，而且费用达到了14万美元一年，比利鲁唑贵多了。

剩余的药物就是针对ALS病症减轻痛苦的药物了，主要功能包括减轻神经痛，缓解疲惫，放松肌肉，抗痉挛，抑制口水和痰等外在症状。还有抗抑郁，抗焦虑等精神药物；以及一些对认知功能有帮助的药品。这里就不一一举例了。

虽然治疗ALS的药物不多，但是还有一些辅助手段可以对ALS进行缓解。其中无创通气（Non-invasive ventilation, NIV）就是一种针对晚期失去自主呼吸能力ALS病人的辅助手段。其原理很简单，就是通过一定的频率将空气用泵通过一个盖口鼻的面罩，从口鼻压入患者的肺中，起到辅助呼吸的作用。这种方法一般在患者睡眠的时候进行，因为失去意识的晚期患者此时更有可能因无法主动呼吸窒息而亡。但这种方式需要经常监控患者的呼吸装填而调整通气间隔和强度。有研究表明单独使用NIV对患者寿命的延长作用要好过利鲁唑，并且对患者的生存质量评估结果也较好。但约25-30%的伴有认知功能严重障碍和延髓功能严重受损的患者无法接受这种治疗。

另一种非药物治疗手段就是我们俗称的“插管”了，需要切断气管直接插入外部气体输送装置，适合于NIV无效的呼吸系统功能更弱的患者。同样，这种方式也只能是让患者“活着”而已，生活质量会大大降低，而且该方法费用极高。不同的国家不同文化不同价值观对这种疗法的接受程度不一，在日本，30%的ALS患者能接受“插管”，而在欧美，只有5%的患者愿意以这种方式多活几个月。

als病能活多久

AlS病，全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”，英国人也叫“运动神经细胞病”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。ALS病（肌萎缩性侧索硬化症）是一种运动神经元疾病，常在病后3～5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5/10万～7/10万（3），高的可达40/10万，太平洋关岛地区为该病的高发区，中国尚无较准确的统计资料。发病年龄（成人型）20～80岁，平均57岁，男患者倍于女性 目录 简介致病原因 遗传因素 散发性病例的病因 病理相关新闻概述病理学症状疾病诊断辅助检查鉴别疗法基因疗法饮食疗法展开简介致病原因 遗传因素 散发性病例的病因 病理相关新闻概述病理学症状疾病诊断辅助检查鉴别疗

如何判别渐冻人早期症状？

渐冻人，这个叫法实际上最早源自我国台湾地区，后来由于网络上盛行的：冰桶挑战，渐渐被大众所了解。它的全名应该是是：肌萎缩侧索硬化（ALS），也有一种叫法是：运动神经元疾病，即（MND），两种是一类疾病，只是分类相对不一样。大家都知道霍金就是渐冻症患者。

它的特点主要是：渐进性肌肉无力和萎缩。大多数发病于40岁到80岁之间。渐冻人症的初期，患者往往只有一些异样的感觉和表现，没有明显的症状，很容易被忽视。

一、大多数渐冻人患者早期症状

1.渐冻人症的早期发病比较缓慢隐匿，最多见的就是60%一70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的，会感觉手指变的僵硬、无力、笨拙甚至出现肌肉萎缩、肌束震颤和麻木感，如手拿重物力量不足，手里东西易掉落等。虎口塌陷萎缩，用手抓东西时不灵活，容易脱手。比如无力扭开水杯盖子，做一些精细的小动作不灵活，如用钥匙开门、给轮胎打气时拔气门芯、插秧等。

2.早期也可能侵犯到延髓，影响到说话，会出现声音的沙哑，喝水呛渴等症状，舌肌出现萎缩和舌面肌肉跳动，出现说话大舌头，含混不清，说不清楚等现象。发现自己说话总是漏一个字，说不清楚。出现说话舌头打卷状况。

3.会出现从脚趾肌肉萎缩，逐渐向上发展的症状，如单脚站立不稳，脚下易绊倒，发现身体手臂处出现间歇性肌跳。肌肉跳动，腿抽筋等。初期，身体两侧症状不对称，可从一个区域发展到另一个区域。腿脚不灵便，腰无力。出现正常走路时突然摔倒。

二、为什么会得渐冻症？

1. 遗传因素：

5%－10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化

(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS)，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别。

2.中毒因素：

兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。

3.免疫因素：

尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

4.病毒感染：

由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。