ALS 是什么?好多人都不小心弄混了

als是什么意思

asl 不是 a =age（年龄） s=sex（性别） l=location（居住地） 外国人喜欢简写哦

渐冻人病症

按资料记载 有5％－10％的机率 “渐冻人”是指患有肌萎缩侧索硬化症(ALS)的患者。ALS 又称卢迦雷氏病(Lou Gehrig’s disease), 一般中年起病,主要表现为支配肌肉的运动神经元的变性死亡, 表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状, 逐步蔓延到对侧和身体其它部位。缓慢起病,呈进行性发展, 身体如同被逐渐冻住一样, 所以被称之为“渐冻人”。多数患者于发病后五年内死亡。约5%的ALS 患者有家族史。在ALS 患者中已报道SOD1, NEFH, PRPH, DCTN1, ALS2, VAPB, ANG, TDBP 等基因的突变可导致ALS。遗传性AL

什么是渐冻人？

渐冻人又叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

运动神经元病患者就是渐冻人吗？

一般认为它俩就是同一个意思，运动神经元症（MND）是一系列运动神经元功能障碍性疾病，包括四类：肌萎缩侧索硬化（ALS）；进行性肌萎缩（PMA）；原发性侧索硬化（PLS）；进行性延髓麻痹（PBP）。而渐冻人指的就是这四类中的ALS，而且最为多发，其他3种虽然说和ALS是独立的，但一些病例最终还会变成ALS，所以和ALS存在很大的关联性，从某种意义上看，它们就是ALS在某阶段的表现形式，所以大家一般都把ALS称为MND，MND也被称为ALS。

说到这种疾病，其实人类在和其他病魔斗争过程中，有过傲人的成绩。比如抗生素的发明，人类对于细菌感染从此不再惧怕，还有疫苗的发明，最终消灭了天花。

现在有很多疾病严重威胁着人类的生命安全，目前有五类就是世卫组织认定的世界五大疑难杂症，运动神经元症就是其中一种，而且目前依然无法治疗，除了这个疾病，还有癌症、az病、败血症（白血病）、类风湿这四种。

这五大疑难杂症，相信只有运动神经元症大家比较陌生，其实就是大家常听到的渐冻人症，学名叫”肌萎缩侧索硬化”，曾经流行的“冰桶挑战”大家应该听说过，就是为ALS的研究和患者募集资金的。

这种病从字面以上应该可以理解，患者随着病情的发展逐渐丧失运动能力，最终会因为呼吸衰竭而死亡。因为整个过程患者是清醒的，而且是有思维的，身体就像一点点被冻住了，所以称为“渐冻人”。

有人问这种病能预防吗？很难，从1869年首次确证渐冻人症开始，100多年了，人类对于渐冻症的发病机制依然无法明确，从已知的临床数据看，遗传因素、环境因素、运动损伤都可能造成疾病的发生，这也是不能被治疗，无法有效预防的原因。

现在只能确定ALS会影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，会让大脑不能控制肌肉运动，肌肉因缺乏运动而萎缩。这也解释了题主的提问，运动神经元病和渐冻人症的关系，两者一定程度上，就是一样的。

大多数患者是在中年以后发病的，据数据统计，患者年龄在50-70岁之间的最多，平均发病年龄为55岁，男女之比约为1.5∶1-2∶1，从首发症状开始，患者平均生存期为3-5年。

现在医学虽然很发达，但非常遗憾，这种疾病目前并没有有效的治疗方法，所以无法治愈，只能改善患者生存状况，尽量延长患者生命期，包括用药物进行治疗和非药物治疗。

当然了，虽然现在对ALS的治疗没有找到好的办法，但我们不能自暴自弃，要坚持尽早诊断，尽早治疗的原则，最大程度维持病人的运动机能和生命周期。对于患者的生存，很需要亲人的支持和帮助；而对于疾病治疗，全社会需要关注起来。

6月21日是“世界渐冻人日”，希望大家能关注到这类人群，融化渐冻的心，大家一起努力！

浅谈“渐冻人症”--运动神经元病？

运动神经元病(Motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1～3/10万，患病率为每年4～8/10万。由于多数患者于出现症状后3～5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 1.遗传因素 目前已经发现了十多