什么是渐冻症，现在的医学水平对它无能为力吗？

什么是渐冻症？

渐冻症是肌萎缩侧索硬化的别名，主要由于神经毒素在神经中的堆积，造成神经细胞的损伤导致。这个病症是有局部肢体的萎缩、无力、肉跳等症状，一步步发展为最终呼吸衰竭，导致死亡。 渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。 意见建议：是一组运动神经元疾病的俗称，因为病人大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，病人肌肉逐

渐冻症是什么？

渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症”。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。 本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质。这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布。 “渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症，是运动神经元病的一种。“渐冻症”患者多在40岁后发病，全身肌肉渐渐萎缩，吞咽和呼吸困难，逐渐丧失生活自理能力。由于感觉神经并未受到侵

什么是渐冻症？

“渐冻症主要指的是运动神经元病，他的意思就是患者出现浑身的力量越来越低，出现明显的肌肉萎缩，以至于患者完全不能活动，要终日卧床，就像被冻住一样，因此又叫做渐冻症了。这是一种神经系统变性疾病，具体的发病机制包括线粒体功能障碍、氧化应激反应、兴奋性氨基酸的毒性作用的，导致了神经元变性死亡，患者会出现上运动神经元和下运动神经元同时受损的表现。但是不会影响患者的意识和感觉，患者必须非常痛苦，但是有缺乏有效的手段治疗。”

什么是渐冻症?

渐冻症是支配肌肉的运动神经元变性和坏死，导致支配肌肉逐渐萎缩和无力，严重者瘫痪。肌萎缩侧索硬化是脊髓前角细胞、脑干运动神经核和锥体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特种的慢性神经系统变性病，渐冻人是通常是指运动神经元病中的肌萎缩侧索硬化，是一种进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征病人就像被逐渐冷冻一样，通常从手部肌肉开始，逐渐扩散到全身病情进展可扩展至躯干和颈部，患者不能转颈、抬头或被迫卧床，晚期可出现饮水吞咽困难及呼吸肌无力，一般无感觉障碍和尿便障碍。目前该病仍是一种无法治愈的疾病，多通过支持治疗改善患者的生活质量，尽可能延长生存期。大多数病人的生存时间不到5年。

什么是渐冻症？

渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1、神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2、自由基使神经细胞膜受损。 3、神经生长因子缺乏